上期文章中，我们科普了一种不常（cháng）见（jiàn）却十分严重且（qiě）致（zhì）命的肺部疾病——特发性肺纤维化(简称IPF)。随着病情进程发展，患者（zhě）肺（fèi）部组织（zhī）会变厚（hòu）、变硬、以致出现（xiàn）疤痕,使患（huàn）者的（de）肺呈蜂窝状,又（yòu）被形象地称（chēng）为“蜂窝肺”、“丝瓜筋肺”或“被网住的肺”。通过以下三张图，我们（men）来简（jiǎn）要（yào）回顾关于（yú）IPF的几个重要认知（zhī）。

# IPF 的临床特点和诊断标（biāo）准

# IPF 的诊断流程

注：HRCT.胸部高分辨率（lǜ）CT；UIP.普通型间质（zhì）性肺炎；MDD.多（duō）学（xué）科讨论；BAL.支（zhī）气管（guǎn）肺（fèi）泡灌洗；

# AE-IPF 的诊断流程

注：AE-IPF.IPF急性加重；GGO.磨玻璃影；BNP.脑钠钛；

上期我们提到，目前（qián）尚无任何一种药物能够逆转或阻止肺（fèi）纤（xiān）维化（huà）的发展，现下IPF治疗大致分为（wéi）药物治（zhì）疗和非药物治疗，而（ér）药物治疗主要以吡非尼酮、尼达尼布、抗酸药物、N-乙酰半胱（guāng）氨酸四大类为主。

# IPF 的药物（wù）治疗

注：PDGFR VGFR FGFR.血管生长因（yīn）子受体；

# IPF 的非（fēi）药（yào）物（wù）治疗

01 氧（yǎng）疗　

间断（duàn）氧疗（liáo）和长期氧（yǎng）疗（long term oxygen therapy，LTOT），虽（suī）然有研究（jiū）IPF患者接受（shòu）氧疗和未接受（shòu）氧疗的（de）生存率（lǜ）、疾病进展无明显获益，但LTOT对其（qí）他慢性缺氧（慢性阻塞性肺疾（jí）病）是有（yǒu）益的（de）。IPF亦属于慢（màn）性缺氧疾病（bìng），吸氧对严重低（dī）氧（yǎng）IPF患者防止其他器官损害（hài）有一定作用。IPF患者血氧饱（bǎo）和（hé）度（SpO2）下降至93%以（yǐ）下，建议给予（yǔ）LTOT治疗（liáo）。

02 肺康（kāng）复　

肺康（kāng）复治（zhì）疗是（shì）ILD的重要治疗方法（fǎ）之（zhī）一，也是（shì）IPF患（huàn）者自救的重要手段。国际指（zhǐ）南（nán）充分肯（kěn）定（dìng）了对IPF肺康复治疗的重要性。肺康复（fù）主要是（shì）提高运（yùn）动耐（nài）量、营养状况、心理（lǐ）社会支（zhī）持和患者教育（yù），在（zài）包括IPF在内的慢性疾病中变得越来越重要。肺康复（fù）可减轻呼吸困难症状，增加步行距离，并提高IPF患者（zhě）的生活质量，增加运动耐量（liàng）和（hé）增加呼吸肌的力量。通（tōng）过呼吸（xī）训（xùn）练或呼吸操，扩张胸廓，可以减慢由于肺纤维（wéi）化（huà）引起肺（fèi）扩张能（néng）力（lì）降低和呼吸功能下降。

近年来大量观察性研究和随机对照试（shì）验结果相继发布，国内（nèi）外指南也进行了（le）更（gèng）新，能更好（hǎo）的指（zhǐ）导（dǎo）临床医师对 IPF 做出更准（zhǔn）确的诊治（zhì）。

以色列佩塔提科瓦贝林松（sōng）医院（Petach Tikva Beilinson Hospital）拉宾（bīn）医学（xué）中心（Rabin Medical Center）呼（hū）吸研究所在2014年10月的《Respiration》杂志上发表了一项（xiàng）研究，《Exercise Training-BasedPulmonary Rehabilitation Program Is Clinically Beneficial for Idiopathic PulmonaryFibrosis，运动训练（liàn）为（wéi）基（jī）础的肺康（kāng）复治疗方案使特发性肺纤维化患者（zhě）临床获益》。

特发性（xìng）肺（fèi）纤维化（IPF）作为一种慢性（xìng）、致命性的间质性（xìng）肺（fèi）病，研究方针对患者具有（yǒu）肺功能受限、呼吸困难、血氧不足、运动（dòng）不（bú）耐（nài）受（shòu）和（hé）欠佳的生活（huó）质量等特征（zhēng）。这（zhè）项研究通（tōng）过运动（dòng）训练观察（chá）对IPF患者（zhě）是否（fǒu）有临床获益效果。 

研究方法（fǎ）：随机对照研究纳入32名IPF患者（68±8岁），其（qí）中15名患者随机分入运动训练组（zǔ），进行（háng）为期（qī）12周、每周（zhōu）两（liǎng）次、每次60分钟的有监督的以运动（dòng）训练为基（jī）础的（de）肺康（kāng）复治疗（liáo）方案；17名患（huàn）者随机分入对照组，只进行（háng）常规药物治疗。在基线和（hé）12周干预治疗后（hòu）分（fèn）别评估患者心（xīn）肺运动试验（CPET）、6分（fèn）钟（zhōng）步行距离（6MWD）、30秒坐-起测试（shì）、肺功能、呼（hū）吸困难和生活质量评分。 

研（yán）究结（jié）果：运（yùn）动训练组和对照（zhào）组在干预前后的对比存在显著差异。其中，Δ6MWD为81 m, p < 0.001；Δ摄氧量峰值（zhí）（VO2 peak）为 2.6 ml/kg/min, p =0.002；Δ功率（work rate）为22W, p < 0.001；Δ无氧阈（anaerobic threshold）为 3.1 ml/kg/min, p <0.001；ΔFVC %预计值为（wéi） 6%, p= 0.038。呼吸困难、生活质量评分和30秒坐-起测试在治疗后（hòu）也有显著改善。

研究结论：运动训练能（néng）改善IPF患者的运动耐（nài）受、心脏功能能力（lì）、肺功（gōng）能、呼吸困难和（hé）生（shēng）活质（zhì）量评分，在短期治疗中获得临床改善，应作为IPF的标准治疗（liáo）。

03 肺（fèi）移植　

肺移植是治疗终末期IPF的主要（yào）手段。对于符合IPF诊断（duàn）标准的患者，经药物积极治疗无效的可考（kǎo）虑肺移植，单（dān）肺移植治疗终（zhōng）末期（qī）IPF1年存活率为50%~60%，5年生存（cún）率为49%，移（yí）植肺无纤维化复发（fā）。但慢（màn）性排斥反应（闭塞性细支气管炎）发生率较高（gāo），使远期存活受到影响（xiǎng），近年来免疫抑制剂的研究进展为器官移植创造了条件，但费（fèi）用高昂和供体来源困难限制了其应用。一（yī）旦临床诊（zhěn）断IPF属于中晚期患（huàn）者（zhě），应当着（zhe）手登记（jì）做肺移准备工作。

部（bù）分素（sù）材/文稿来源

中国实用（yòng）内科杂志

中华（huá）医学期刊网

呼吸时间（jiān）

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