65岁的李老爷（yé）近来出现“怪异”的症（zhèng）状：咳嗽不止，走两步楼梯就气喘无力，呼（hū）吸伴有（yǒu）奇怪的“啰音”，嘴唇发（fā）青，手指头变杵状……家（jiā）人将老人送去医院就诊却被告知（zhī）：老人患上了一种不（bú）是癌症却（què）也异常凶险（xiǎn）的特（tè）殊“肺炎（yán）”——特（tè）发性肺纤维化（IPF）......

著名呼（hū）吸病（bìng）学专家、中国工程院（yuàn）院士钟南山曾多（duō）次指出（chū），医生患者对IPF认识不足，超过一半患者误诊。“特（tè）发性肺纤维化是一种严重的进（jìn）行性肺（fèi）部疾病，目前存在的问题是大众（zhòng）认知低（dī），确诊晚，治疗选择（zé）少。大多数患者在（zài）疾病（bìng）早期（qī）没有得到及（jí）时的发（fā）现（xiàn）和诊治，从而延误了疾病的（de）治疗时机。”

"大家首先要明白IPF不等于大家平常理解的肺纤（xiān）维化，有的人患上结核或者慢阻肺会出现（xiàn）肺纤维化（huà），但不是IPF，IPF是目（mù）前最（zuì）难治（zhì）疗的肺纤维化。”

01

到底什么是特发性肺纤（xiān）维化(IPF)？

所谓‘特发性’是（shì）指其病因（yīn）不明；而‘肺’指的是发病（bìng）部位是肺部，‘纤维化’表明是出现了疤痕组织。特（tè）发性肺纤维化会使肺容（róng）积缩小，形成（chéng）永久性（xìng）肺纤维（wéi）化疤痕，导致缺氧并且肺功能不可逆（nì）性地持续衰退。

由（yóu）于（yú）患（huàn）者肺部组织呈蜂巢状，又被形象地称为“网状肺”或“丝瓜（guā）筋肺”。国外（wài）有研（yán）究表明，近一半患者（zhě）在确（què）诊后的2-3年内死（sǐ）亡（wáng），5年生存率可低于（yú）30%，比子宫癌、乳腺（xiàn）癌（ái）、结肠癌等大多（duō）数癌（ái）症的生存率（lǜ）都低，因此（cǐ）又被称（chēng）为“不是癌（ái）症的癌症”。

同时IPF的早期症状主要是刺（cì）激性干咳、气喘（chuǎn）等，常常不被患者重（chóng）视，甚至不被医生所认（rèn）识，导致（zhì）患（huàn）者（zhě）从症状（zhuàng）出现到就诊、确诊，步（bù）步延迟！患者从首个症状出现到被明确诊断，通常（cháng）被延误两三年，超过55%的IPF患（huàn）者往往看过3个医生才被明确（què）诊断！这种情况即（jí）便在（zài）很多大（dà）医院都会（huì）出（chū）现，超（chāo）过50%的患者误诊（zhěn）为慢阻肺、哮（xiāo）喘、充血性（xìng）心力（lì）衰（shuāi）竭或其他的肺部疾病。因此咳（ké）嗽（sòu）久治（zhì）不愈（yù）应及（jí）时（shí）确诊。

02 造成（chéng）IPF组织病理学的（de）确切因素是？

全（quán）球每年（nián）IPF患病率（lǜ）约（yuē）(2～29)/10万（wàn），呈逐渐增（zēng）长趋势，约以每年11%的比例增长。近年来，我国IPF患病（bìng）发（fā）病率也呈现逐步上升的趋势，且死亡（wáng）率居（jū）高不下。IPF多发于50岁以上的（de）老年人，且（qiě）男性多于（yú）女性。疾病以隐匿性、进（jìn）行性的呼吸（xī）困（kùn）难（nán）和刺激（jī）性干咳为突（tū）出症状，伴有杵状指、皮肤发青等体（tǐ）征。

与IPF有关的危险因素包括：吸烟、病毒（dú）感染、环境污（wū）染、慢性误吸、遗传易感（gǎn）性和药物等。然而（ér），这些危险因素都不（bú）能（néng）对IPF的广（guǎng）泛重（chóng）塑和进展现象，以（yǐ）及肺纤维化发病率随年龄（líng）增大（dà）而（ér）增加作出充（chōng）分解（jiě）释。可能是上皮屏障及肺实（shí）质的（de）非特异性（xìng）损伤(如可能（néng）由上述危险因（yīn）素（sù）所致)在易（yì）感个体中启（qǐ）动了IPF的疾（jí）病进程。

03 IPF病情进展（zhǎn）不可预测，急性加重风险大

临床研（yán）究发（fā）现，IPF的疾病进展具有不（bú）可（kě）预测性（xìng），大多（duō）数患者在最初几年内病情看似稳定，然而（ér）一旦发生急性加重，症（zhèng）状会（huì）在数天（tiān）或数周内迅速加重。急性加重会显著降低患者的存活机会，有超过50%的（de）患者（zhě）在确诊后的2到（dào）3年内（nèi）肺功能（néng）快速（sù）恶（è）化，在经历（lì）一次或几次急（jí）性加重后呼吸衰竭或去世。在亚洲，超（chāo）过（guò）40%IPF患者的死亡是（shì）由急性加重（chóng）引（yǐn）起的，急性（xìng）加（jiā）重成为了患者死（sǐ）亡的（de）首要（yào）原因。

04 如何确（què）切诊断IPF及判别（bié）IPF急性加重？

首先，符合下列（liè）全部（bù）主（zhǔ）要诊断标准，以及4项次要标准中的（de）3项，可临（lín）床诊断IPF。

IPF主要诊（zhěn）断标准：

1、除外已（yǐ）知间质（zhì）性肺炎（ILD）的病因，如某些（xiē）药物（wù）的毒（dú）性作用（yòng）、环境（jìng）污染和（hé）结缔组（zǔ）织疾（jí）病所（suǒ）致的（de）ILD。

2、异常的肺功能改变：限制性通气功能障碍和/或（huò）气（qì）体交换（huàn）障碍（ài）。

3、双（shuāng）侧肺（fèi）底部网状阴影（yǐng），在HRCT上（shàng）伴少许（xǔ）“磨玻（bō）璃”样（yàng）改变。

4、经支（zhī）气管镜（jìng）肺活检（jiǎn）或支气管肺泡灌洗无其他疾病证据

IPF次要诊断标准：

1、年龄大于50岁

2、隐匿起病，不能解释的（de）运动（dòng）后呼吸困难

3、疾病（bìng）持续时间＞3个月（yuè）

4．双侧肺（fèi）底部吸气性爆裂音

参照2016年由国际多学科专家组组成的AE-IPF工作组发布的（de）工作报告，建议将AE-IPF定义为：IPF患者在短期内出现显著的急性呼吸功（gōng）能（néng）恶（è）化。

AE-IPF诊断标准（zhǔn）包括：

1、 既往或当（dāng）前诊（zhěn）断（duàn）IPF；

2、通常在1个月内发生的呼吸困难急性恶化或进展

3、胸部（bù）胸部高分辨（biàn）率（lǜ）CT（HRCT）表（biǎo）现（xiàn）为在原来网状阴影或蜂窝影等普通型间质性肺炎（UIP）表（biǎo）现背景（jǐng）上新出现双肺弥漫性肺内磨玻璃密度影（GGO）和（或）实变影；

4、排除（chú）心力衰竭（jié）或液体（tǐ）负（fù）荷过重。

对于典（diǎn）型AE-IPF发（fā）病的时（shí）间窗设定（dìng）为1个月，如果（guǒ）临床（chuáng）医师认（rèn）为符合急性加重（chóng）但（dàn）发生在时（shí）间窗之外，亦可诊断判（pàn）为AE-IPF。

IPF是一种进（jìn）行（háng）性不可逆肺纤（xiān）维化的间（jiān）质性肺炎，目前尚无任何一种药物能（néng）够逆转或（huò）阻止（zhǐ）肺纤维化的发展（zhǎn）。随着对（duì）间质性肺疾（jí）病发（fā）病机制（zhì）的（de）深入研究，IPF治疗观（guān）念（niàn）从单（dān）纯抗炎转（zhuǎn）变为抗纤维化（huà）治疗。针对（duì）肺纤维化（huà）靶（bǎ）点，进行（háng）靶向治疗。

现（xiàn）下IPF治疗大致分为药物治（zhì）疗和非（fēi）药物治疗，下（xià）一期内容我们将详细阐述IPF的治疗方法，敬请期待~

部分文稿来源

中国（guó）实用内（nèi）科杂志（zhì）

光明网

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