渐（jiàn）冻症是运（yùn）动（dòng）神（shén）经（jīng）元疾病（bìng）的一种（zhǒng），医学上称为肌萎缩（suō）侧（cè）索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是一种罕见（jiàn）病，会导致脑和脊髓中（zhōng）的某些特定神经细（xì）胞逐渐死亡。这些神经细胞被称为运动神经元，它们能控制（zhì）肌（jī）肉，使（shǐ）身体做出（chū）各种动（dòng）作。因运动神经元逐渐受到（dào）损（sǔn）害，会导致患者（zhě）肌肉无（wú）力、萎缩、肢体僵（jiāng）硬，患者会感觉好像被逐渐“冻住”一样，故称其为渐冻（dòng）症。

“渐冻人”的（de）渐冻过程分为五个阶段，越早（zǎo）发现防控的（de）几率就越（yuè）大，因（yīn）此每（měi）个人养成定（dìng）期（qī）体检、关注健康（kāng）的习惯和意（yì）识非常重（chóng）要。

症（zhèng）状开（kāi）始期：罹病初期，可能（néng）手无法握筷，或（huò）走路会无缘无故（gù）跌倒；有的由（yóu）声（shēng）音（yīn）沙哑开始，无任何明（míng）显症状。此时需（xū）由神经科医师作肌电（diàn）图、神经传导速度、核磁共振等必要检（jiǎn）查（chá），以确定（dìng）诊断。

工（gōng）作困难期：已（yǐ）明显肢（zhī）体无（wú）力，甚至萎缩，生活（huó）尚能自理，但在（zài）职场上则已出现障碍（ài）。此时需要适度休（xiū）息，以免病情加（jiā）重（chóng）。并由康复科医师评估，提供必要复健，且由（yóu）社工师协助心（xīn）理调适及社（shè）会资（zī）源。

生活困难期：病程进入中期（qī），手或脚，或手脚同（tóng）时已有严重障碍，生活无（wú）法自理，可能也无法行走、穿衣、拿（ná）筷，且口齿（chǐ）不清。

吞咽困难期：进入中末期，四肢几（jǐ）乎（hū）完全无力（lì），说话严重障碍（ài），进（jìn）食（shí）时（shí）容（róng）易呛到，有（yǒu）些需（xū）管灌喂（wèi）食（shí），否则易导（dǎo）致（zhì）吸入性（xìng）肺（fèi）炎。

呼吸困（kùn）难期：呼吸肌已受影响，呼吸困（kùn）难（nán），患者可（kě）能（néng）卧床（chuáng），需使用呼吸器，有（yǒu）些（xiē）患者（zhě）会住进（jìn）呼吸（xī）治疗中心或（huò）选择居家照护，有（yǒu）些则接受安（ān）宁（níng）疗（liáo）护（hù）。

渐冻症的预期（qī）寿命（mìng）取决于2个（gè）因素：呼吸肌和（hé）吞（tūn）咽肌。呼吸（xī）肌无力会导致呼吸衰竭；而（ér）吞咽肌恶（è）化会导（dǎo）致营养不（bú）良（liáng）和（hé）脱水。绝大多（duō）数渐冻症病人（rén），均因呼吸衰竭，而不（bú）得以（yǐ）进行气切，靠（kào）呼吸机维持生命，因此加（jiā）强呼（hū）吸肌训练是（shì）渐（jiàn）冻症病（bìng）人与病魔抗争的重要手段（duàn）之一。在患者患病早期（qī），除（chú）了（le）适量的肢体运动外，还要注意（yì）呼吸肌的（de）锻（duàn）炼，延缓呼吸肌的（de）衰退，提（tí）高（gāo）生活（huó）质量。

当患者仰卧在（zài）床上时，护理人员需（xū）要将双手放在患者的上腹部，并（bìng）让（ràng）患（huàn）者用鼻（bí）子吸气，同时（shí）用（yòng）力（lì）鼓起腹部，接着让患者用（yòng）鼻子呼气并收（shōu）缩腹部。护理人员需要在患者结束呼气时轻轻地（dì）按（àn）压患者（zhě）的上（shàng）腹部，协（xié）助其收缩腹部，促进膈肌上抬。ALS患者每天要做（zuò）3-4次腹式呼吸训练，并且每次训练的（de）持续时间要达到5分钟。

2. 憋气锻（duàn）炼法

患者或站着（zhe）或躺着，什么时候都方（fāng）便，比如（rú）：看电视时、读书时、睡觉前，深深地吸气，屏住（zhù）呼吸，尽可能地保持到所能承受的（de）最长时（shí）间（jiān），然后缓缓的将（jiāng）气呼出。重复憋气30次，每天（tiān）1~2次，长期会有比较明显的效（xiào）果（guǒ）。

3. 抗阻式呼吸训练

据文献及研究表明，渐（jiàn）进阻荷（hé）吸气肌训练能有效增强（qiáng）膈肌肌力及耐力，是最有效的训练模式。在呼吸（xī）训练中，初始阈值压力 30%MIP~50%MIP对于呼吸肌的改善更显著。

赛（sài）客S2呼吸训（xùn）练器是一款兼具呼吸功能（néng）检（jiǎn）测以及吸气训练的仪器，具备不同强度的阻抗（kàng）训练（liàn），分为手动模式（shì）和自动模式。使用正确的训练方（fāng）式坚持（chí）吸气训练， 可增加最大吸气肌压和峰值咳（ké）嗽（sòu）流量，能有（yǒu）效显著（zhe）改善肺肌肉（ròu）功能，提高神经肌肉无力患者的力量（liàng）和耐力。

手动（dòng）模式：通过手动调（diào）节训练阻抗值，进行训练（liàn）。建议在医生指导后选择手动模式的训（xùn）练难度，设置较低的阻抗值（zhí）开始训练，待训（xùn）练一段时（shí）间呼吸（xī）耐力得到提升后再逐（zhú）步加大阻抗（kàng）。

自动模式：分为（wéi）1~5星。初次使用（yòng）时，可选用1星进行（háng）训练，后期可根据身体状况，将难度级（jí）别逐（zhú）步提升。建议（yì）一般在（zài）坚（jiān）持训练一周以上，才（cái）进行难度级别调整

以上训练应根（gēn）据（jù）自身实际情（qíng）况适度调节（jiē），锻炼（liàn）时或（huò）锻（duàn）炼后如出现疲劳、乏力、头晕等，应（yīng）该及时就诊（zhěn）专科医生。

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 参考文献：

[1]Respiratory training improved ventilatory function and respiratory muscle strength in patients with multiple sclerosis and lateral amyotrophic sclerosis: systematic review and meta-analysis.Physiotherapy. 2016 Sep;102(3):221-8. 

[2]Inspiratory muscle training in neuromuscular patients: Assessing the benefits of a novel protocol.J Back Musculoskelet Rehabil. 2021;34(4):537-543.