运动神经元病是人（rén）体运动神经元被破坏的一种疾病（bìng），病因（yīn）尚不明确，可能与感染、免疫、金属元素、遗传（chuán）、营养障碍等有关，这些因素导致神经系（xì）统（tǒng）中有毒物质堆积，从（cóng）而损（sǔn）伤运动神经元（yuán），引发疾病。

运（yùn）动神经元病属于罕见病，每10万人中（zhōng）有2~8人（rén）患病，儿（ér）童和成年人均可发病（bìng）。通常发生在中年，60岁（suì）以（yǐ）后发病增多。男性多于女性，患病率的比（bǐ）例大约是1~2.5:1。

运动神（shén）经元病分为（wéi）四种类型，分（fèn）别是原发性侧（cè）索硬化、进行性肌萎缩、进行（háng）性（xìng）延髓麻痹（bì）和肌萎缩侧索硬化。不同（tóng）类型患者的症状和（hé）疾病发展不同（tóng）。

1.肌萎缩侧索硬化

患（huàn）者（zhě）的发病年（nián）龄一般在30~60岁，多数在45岁以（yǐ）上，男（nán）性（xìng）多于女（nǚ）性（xìng）。发（fā）病时最常见的表（biǎo）现是，一（yī）侧或两侧手（shǒu）指活动笨拙（zhuō）、无力；之后（hòu）出现手部肌肉萎缩，逐（zhú）渐发展到双臂和肩胛部的肌肉（ròu）。随（suí）着患病时间延长，肌无力和肌（jī）肉（ròu）萎缩扩（kuò）展到躯干和颈部，最后影响到面部和咽喉（hóu）部肌肉。患者多在3~5年（nián）内（nèi）死于呼吸肌麻痹（bì）或肺部感染。

2.进行性肌萎缩

患者发病年龄在20~50岁，大多数在30岁左右，男性较多。疾病（bìng）损（sǔn）害（hài）了（le）下运动神经（jīng）元。首先（xiān）出现的症状为单手或双手（shǒu）的小（xiǎo）肌（jī）肉萎缩、无力，逐渐（jiàn）向双臂和肩胛部肌肉发展。少数病人肌萎缩从下肢开始，逐渐（jiàn）向其（qí）他部位肌肉发展。病（bìng）情进展较慢（màn），患者可存活10年或以上（shàng）。晚（wǎn）期表（biǎo）现为全身（shēn）肌（jī）肉萎缩、无（wú）力，最后常因肺部感染（rǎn）而（ér）死（sǐ）。

3.进行（háng）性（xìng）延髓肌麻痹（bì）

较（jiào）为少（shǎo）见，多在40~50岁以后发（fā）病（bìng）。主要表（biǎo）现（xiàn）为逐渐加重的发音不（bú）清（qīng）、声音嘶哑、吞咽困（kùn）难、饮水呛咳、咀嚼（jiáo）无力；舌肌明（míng）显萎缩，并（bìng）有颤动。有时患者（zhě）会出现无法控制（zhì）的（de）哭笑。本型进展（zhǎn）较快，大多患（huàn）者在1~2年内，因呼吸肌麻痹或肺部（bù）感染而死亡（wáng）。

4.原发性侧索硬化

此型（xíng）罕见，多（duō）为中年（nián）以后（hòu）发病。首发症（zhèng）状常为双下肢僵硬（yìng）、无力，行走（zǒu）时出现剪（jiǎn）刀步（两腿的步伐像剪刀一样），缓慢进展，逐（zhú）渐影（yǐng）响到（dào）双侧上肢。一般没有肌萎缩（suō）。本型进展（zhǎn）慢，患者可以存活较（jiào）长时间。

运（yùn）动神经元病可（kě）能（néng）引起一（yī）系列并发症：呼吸衰竭（jié）、肺（fèi）炎、泌尿系统感（gǎn）染、皮肤（fū）溃（kuì）疡（yáng）和褥疮、抑（yì）郁以（yǐ）及残疾（jí）等。

虽然目前临床上尚无有效治愈运动神经元病的（de）方法，但尽早对疾病进（jìn）行综合（hé）治疗有助于延缓疾（jí）病发展、改善患者生活质（zhì）量、延长（zhǎng）患（huàn）者生（shēng）存期。综合治（zhì）疗不仅包括应（yīng）用药物治疗，还包括呼吸管理、心理干预以及营养支持等。

1. 药物治疗

运动（dòng）神经（jīng）元病由于发病原（yuán）因及（jí）机制（zhì）不明，目前尚（shàng）无特效药，临床上以对症治（zhì）疗和辅助（zhù）治疗为主。患者早期可通过利（lì）鲁唑等抗（kàng）兴（xìng）奋性氨基酸毒性药延缓（huǎn）疾（jí）病的发展，还可尝试（shì）使用维生素E、维生素C、辅酶Q等抗氧（yǎng）化药，或肌（jī）松药、促胃动力药、抗焦虑药（yào）、抗（kàng）抑郁药（yào）等进行治疗。

2. 呼吸（xī）管理

呼吸肌功能障碍引起的肺（fèi）部并发症通常（cháng）是神经肌（jī）肉疾病患者发（fā）病和死亡的来（lái）源。所有患者均应定期检测（cè）肺功能，结（jié）合（hé）患者症状共同评估呼吸（xī）功（gōng）能不全的（de）严（yán）重程度（dù）。再根据（jù）呼吸功能损害的（de）严重（chóng）程度，选择不同的呼吸装置，缓解（jiě）呼吸（xī）功能不全的症状，延长（zhǎng）患者的生存（cún）时间（jiān）。如（rú）在患者患病（bìng）早期，可使用呼吸训练（liàn）器进（jìn）行呼吸肌的（de）锻（duàn）炼，延缓（huǎn）呼吸肌的衰退，提高（gāo）生活（huó）质量（liàng）。

图例：使用华体会hth和赛客小（xiǎo）鲲进（jìn）行呼吸训练

3. 心理干（gàn）预

患（huàn）者及（jí）其照（zhào）护（hù）者在疾病的不同阶段，会出（chū）现不同程度的焦虑、忧郁、失眠、疲乏、绝望、情绪不稳定等。建（jiàn）议根据（jù）患（huàn）者及照护者的具体情况给（gěi）予针对性的（de）指导和（hé）治疗，有助于提高患者的生活（huó）质量，并预防各种（zhǒng）并发症（zhèng）。

4. 营养支持

当患者能够正常（cháng）饮食时，应当采用高（gāo）蛋白、高热量（liàng）的饮食，同时保证充足的维生素、矿物质、膳食纤（xiān）维等（děng）。对（duì）于咀吞咽困难早期患者采用改变饮食粘稠度（dù）、学习吞（tūn）咽技（jì）巧等方式保证食物摄入。存（cún）在吞咽困难或（huò）呛咳者建议管饲饮食。

参考（kǎo）资（zī）料：腾讯医典（diǎn）、